폐색전증, 설명되지 않는 호흡곤란

1. 폐색전증의 개념

폐색전증(Pulmonary Embolism)은 응고된 혈액이 폐동맥 순환으로 들어갈 때 발생합니다. 대부분의 폐색전증은 다리, 팔, 골반의 심부 정맥 혈전증(Deep Vein Thrombosis)에서 비롯되며, 때로는 경정맥이나 하대정맥에서 발생합니다. 정맥 혈전 색전증(Venous ThromboEmbolism)이라는 용어는 폐색전증과 심부 정맥 혈전증을 포함하는 용어입니다.
미국에서는 매년 약 200,000명의 사람들이 폐색전증에 대하여 새로 진단을 받거나 또는 재발을 진단 받습니다. 또한, 두배에서 폐색전증은 없는 심부 정맥 혈전증 진단을 받습니다. 약 500명 중 1명 (18세 미만)의 아이들은 응급실에서 정맥 혈전 색전증 검사를 받고, 약 10%는 진단을 받습니다. 소아에서의 정맥 혈전 색전증 진단율이 증가하고 있는데, 이는 첫째 아마도 만성 복합적 질환을 가지고 있는 소아에서 이전보다 더 오래 살기 때문이고, 둘째 에스트로겜 함유 경구 피임약의 사용 증가 때문이라고 여겨집니다.  정맥 혈전 색전증의 발병률은 미국 전역의 지리에 따라 약간 다르고 병원마다도 차이가 큽니다. 나이가 많고 병든 환자가 있는 응급실에서 더 많은 정맥 혈전 색전증 사례가 진단됩니다. 정맥 혈전 색전증의 발병률은 나이가 들수록 증가하며, 80세에서 연간 100명 중 1명으로 최고점에 도달합니다.

부검 자료에 따르면 폐색전증은 외래 환자 중에서 갑작스럽고 예상치 못한 비외상적 사망의 두 번째 주요 원인으로 밝혀졌습니다. 폐색전증의 치사율은 혈역학적 심각도, 연령 및 동반 질환에 따라 달라지는데, 순환성 쇼크가 있는 경우 치사율은 45%이지만, 폐색전증에서 약 4~5%만이 쇼크를 동반합니다. 50세 미만이고 다른 동반 질환이 없는 혈역학적으로 안정적인 PE 환자의 경우 치사율은 1%로 알려져 있습니다. 폐색전증으로 인한 이환율은 발병 이후 환자의 약 25%에서 발생하는 폐색전증 후 증후군을 포함하며 만성 피로, 호흡곤란, 운동 불내성, 건강 상태에 대한 낮은 인식을 특징으로 합니다. 폐색전증 환자의 약 3%에서 발생하는 폐색전증 후 증후군의 극단적인 형태는 만성 혈전 색전성 폐고혈압으로, 이는 호흡곤란을  유발합니다. 심부 정맥 혈전증의 이환율은 폐색전증과 혈전 후 증후군을 포함하며, 후자는 만성적인 다리 붓기와 통증으로 나타납니다. 이는 근위부 심부 정맥 혈전증 환자의 약 20%에서 발생합니다. 폐색전증과 심부 정맥 혈전증은 원위부 폐색전증(하분절이라고 함)과 원위부 심부 정맥 혈전증(일반적으로 종아리 또는 복재 정맥에서 발생)에서 발생할 경우에는 경미한 질환으로 나타납니다.

 

2. 폐색전증의 발생기전

응고가 섬유소 용해에 의한 제거보다 많을 때 (초과할 때) 혈전이 발생합니다. 혈전증이란 응고섬유소용해의 균형이 과도하게 응고 쪽으로 기울어지는 상태를 말합니다. 대부분의 가이드라인은 정맥 혈전 색전증을 유발성과 비유발성(특발성)의  2가지로 분류합니다. 유발성 정맥 혈전 색전증은 최근의 수술, 외상 또는 사지, 신체 부동과 관련된 상태와 같이 혈전을 유발할 수 있는 위험 요소가 선행하여 그에 대한 결과로 나타나는 경우입니다. 활동성 암은 정맥 혈전 색전증에 대한 지속적인 유발 요인이 될 수 있습니다. 그밖에 다른 유발 요인으로는 일반적으로 정맥 혈류를 방해하는 질병이나 상태, 감염, 만성 질환, 에스트로겐 사용, 임신 또는 초기 산후기, 50세 이상(50세 이후 매년 위험 증가) 등이 있습니다. 응급실에서 진단된 대부분의 정맥 혈전 색전증은 비유발성입니다. 비유발성 정맥 혈전 색전증 환자는 다음 해에 재발할 확률이 15%인 반면, 유발성 정맥 혈전 색전증 환자의 재발률은 5%입니다. 하지만 유발성 정맥 혈전 색전증의 경우 혈전이 발생하는 조건(특히 암)으로 인해 비유발성에 비해서 1년 사망률이 더 높습니다.

임상적으로 중요한 폐색전증를 일으킬 만큼 충분히 큰 정맥 혈전은 슬와정맥, 대퇴정맥, 겨드랑이 및 대정맥 등에서 형성될 수 있습니다. 심부 정맥 혈전증 환자의 적어도 3분의 1은 증상이 없는 경우에도 폐색전증을 가지고 있습니다. 폐색전증으로 입원하는 환자 중 75%에서 80%는 영상으로 입증된 심부 정맥 혈전증을 가지고 있는 반면, 걸어서 응급실로 내원한 폐색전증 환자의 경우에는 40%에서만 심부 정맥 혈전증를 가지고 있습니다. 이전의 심장이나 폐 질환이 없었던 환자들에서는 일반적으로 폐 혈관계의 최소 20%가 폐쇄된 상태에서 폐색전증의 증상을 경험하기 시작합니다. 혈전 부하가 클수록 폐동맥 압력이 증가하여 우심실 확장과 심근 손상을 유발하여 트로포닌과 B형 나트륨 이뇨 펩타이드(BNP)가 방출됩니다. 우심실 확장 또는 손상은 CT 스캔 또는 심장 초음파 검사에서 우심실 대 좌심실 비율 증가에 의해 감지되며, 트로포닌 또는 BNP 상승에 의해 의심되는 우심실 긴장 또는 12 유도 심전도에서 급성 폐고혈압의 징후는 우심실 부전과 순환성 쇼크 및 사망의 위험이 증가하는 것을 의미합니다.

폐색전증 환자는 일반적으로 다음의 두 가지 메커니즘 중 한가지로 인해 사망합니다. (1) 히스 번들-퍼킨제 전도 시스템에 대한 허혈 효과로 인한 갑작스러운 거의 전부에 가까운 폐동맥 폐색: 맥박이 없는 전기 활동(PEA) 또는 무수축으로 심정지가 발생함. (2) 수시간에서 수일에 걸쳐 발생 진행성 우심부전 및 순환성 쇼크.

대퇴정맥의 혈전은 보통 판막에 형성되며, 정맥 판막의 흉터와 기능 저하로 이어집니다. 이는 정맥 역류 및 다리에 정맥혈이 고이게 되어 하지정맥류, 통증, 붓기, 피부 색소 과다증, 궤양을 유발하며 이를 혈전 후 증후군이라고 일컫습니다. 유전성 혈전증은 초기 정맥 혈전 색전증의 위험을 증가시키지만, 대부분의 환자들은 혈전이 발생할 때까지 이 상태를 알지 못합니다.