길랑바레 증후군, 진행하면 숨쉬기도 힘들어지는 병

1. 길랑바레 증후군(GUILLAIN-BARRÉ SYNDROME)이란?

길랑-바레 증후군은 면역 매개질환으로서 말초 신경 수초 또는 축삭이 파괴되는 것을 특징으로 하는 급성 다발성 신경병증입니다. 일반적으로 길랑-바레 증후군이 발생하는 병태생리에 대한 이론은 말초 신경의 수초와 축삭에 대한 항체가 이전의 바이러스성 또는 세균성 질환에 반응하여 형성된다는 것입니다. 증상은 이전에 바이러스나 세균성 감염이 생긴 이 후 약  2주에서 4주 후에 가장 심하며, 회복하는데 걸리는 시간은 수 주부터 1년까지 다양합니다.
길랑바레 증후군의 임상적 특징은 바이러스성 질환이 선행이 있으며, 이 후 발끝부터 상행하는 대칭성 쇠약이나 마비, 저반사나 무반사증이 이어서 나타납니다. 마비는 횡경막까지 상승할 수 있으며 환자의 3분의 1에서 호흡 기능이 손상되어 기계적 인공호흡이 필요로 할 수도 있습니다. 또한, 자율신경계 기능 장애도 나타날 수 있습니다.

전형적인 길랑-바레 증후군은 말초 신경의 탈수초성 장애입니다. 때로는 바이러스성 질환이나 세균성 질환이 선행되기도 합니다. 일반적으로 생각되는 감염체로는 캄필로박터 제주니, 지카 바이러스, 사이토메갈로바이러스, 엡스타인바 바이러스, 마이코플라스마 폐렴균 등이 있습니다. 원인은 잘 알려져 있지 않지만 항강글리오사이드 항체와 관련이 있는 것으로 생각됩니다.

길랑-바레 증후군에는 많은 변종이 있습니다. 탈수초형(말초신경의 수초에 림프구 침윤)은 미국에서 일반적이고, 축삭형(감각기능이 손상되지 않은 온전한 운동마비)은 아시아에서 흔합니다. 밀러-피셔 증후군은 안구마비, 운동실조, 그리고 무반사증을 특징으로 합니다. 증상의 심각성과 질병의 지속 기간은 각 길랑-바레 증후군의 타입에 따라 달라집니다.

대부분 병력을 통해서 진단이 되지만 불분명한 경우에는 요추 천자 및 근전도 검사 등를 통해 진단에 대한 신뢰도를 높일 수 있습니다. 뇌척수액 분석 결과는 보통 높은 단백질 수치(>45mg/dL)와  10개 세포/mm3 이하의 백혈구 수치를 보이며, 주로 단핵 세포를 나타냅니다. 뇌척수액 분석 결과상 100개 이상의 세포가 있을 때는 에이즈(HIV), 라임병, 매독, 사르코이드증, 결핵 또는 세균성 수막염, 백혈병 침윤, 중추신경계 혈관염 등을 고려해야 합니다. 전기 진단 테스트에서 탈수 현상이 관찰될 수 있습니다. 신경 조직검사 결과 단핵성 염증 침윤가 관찰될 수 있습니다. 다른 진단을 배제하기 위해 MRI를 실시하면 영향을 받은 신경의 증강현상이 나타납니다.

2. 길랑바레 증후군의 치료

길랑바레 증후군의 치료를 위한 환자평가에서 첫 번째 단계는 호흡 기능을 평가하는 것입니다. 호흡 곤란에 대비하여 기도 를 개방해주고 기도 내 이물질의 흡입은 기타 합병증의 발생률을 감소시킬 수 있습니다. 잘 확립된 모니터링 파라미터는 필수 용량이며 정상 값은 60~70 mL/kg입니다. 호흡 상태에 대한 간단한 침대 옆 평가는 환자가 한 번의 호흡으로 1에서 25까지 셀 때 도달하는 추세 값을 얻을 수 있습니다. 길랑-바레 증후군에서 삽관을 위한 석시닐콜린과 같은 신경근 차단제는 고칼륨혈증 반응의 위험으로 인해서 피해야 합니다.
정맥주사를 통한 면역글로불린과 혈장 교환은 모두 회복 시간을 단축시킬 수 있습니다. 두가지 치료 모두 다 다른 것 보다 우월하지 않은 것으로 나타났으며, 함께 사용한다고 해서 더 효과적이지도 않습니다. 두가지 치료 방식 모두 부작용이 있을 수 있습니. 정맥주사를 통한 면역글로불린은 혈전 색전증 및 무균성 수막염과 관련이 있으며, 혈장 교환은 혈역학적 불안정성과 약간의 재발률 증가와 관련이 있지만 완전한 회복 가능성은 여전히 더 높습니다. 일반적으로 정맥주사를 통한 면역글로불린은 더 널리 사용할 수 있고 투여하는 데 덜 번거롭습니다. 코르티코스테로이드는 아무런 도움이 되지 않으며 오히려 해로울 수 있습니다.
급성 길랑-바레 증후군 환자는 심장, 호흡 및 신경 기능을 모니터링할 수 있는 장치가 있는 곳에서 입원치료를 받아야만 합니다. 환자가 초기에 삽관 기준을 충족하지 않더라도, 갑작스러운 모니터링되지 않은 호흡 부전이 발생할 수 있기 때문에 모니터링이 잘 되는 중환자실 입원을 권장합니다.